Εντοπισμένη νόσος CAROLI με συνοδό ενδοηπατική λιθίαση

Σκοπός: Παρουσιάζουμε σπάνιο περιστατικό με εντοπισμένη νόσο Caroli και προεγχειρητική διάγνωση υπέρ κυσταδενώματος.

Υλικό – Μέθοδος: Άνδρας 37 ετών, με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, προσήλθε στο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών με επιγαστραλγία, εμέτους και πυρετό με ρίγος. Το US στο οποίο υποβλήθηκε ανέδειξε χολολιθίαση με συνοδό διάταση κοινού χοληδόχου πόρου και ισχυρή υποψία χοληδοχολιθίασης ενώ ο συμπληρωματικός έλεγχος με CT και MRI-MRCP ανέδειξε , επιπλέον, κυστική αλλοίωση διαμέτρου 4,5 εκ. στο τμήμα VIII του ήπατος με απεικονιστικούς χαρακτήρες κυσταδενώματος.

Αποτελέσματα: Ο ασθενής αντιμετωπίσθηκε αρχικά με ERCP-σφιγκτηροτομή και αφαίρεση πολλαπλών λίθων από τον χοληδόχο πόρο. Κατόπιν, υποβλήθηκε σε χολοκυστεκτομή και δεξιά ηπατεκτομή με συνοδό αφαίρεση πολυάριθμων ενδοηπατικών λίθων διεγχειρητικά. Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε νόσο Caroli με συνοδό ενδοηπατική λιθίαση και αλλοιώσεις χολαγγειίτιδας. Δεν αναγνωρίστηκαν αλλοιώσεις ηπατικής ίνωσης ή κίρρωσης, ούτε στοιχεία κακοήθειας.

Συμπεράσματα : Υπάρχουν δύο τύποι της νόσου Caroli, ο πρώτος με διάταση των χοληφόρων μόνο και ο δεύτερος, γνωστός ως Caroli Syndrome, που σχετίζεται με πυλαία υπέρταση και ηπατική ίνωση. Εξάλλου, η νόσος είναι συνήθως διάχυτη αλλά, σπανιότερα, περιορίζεται σε ένα μόνο τμήμα ή ηπατικό λοβό.

Πηγή: epostersonline.com