Συριγγομυελία

Αυτή η κύστη, που ονομάζεται συρίγγιο, μπορεί μέσα σε βάθος χρόνου να διευρυνθεί και να επιμηκυνθεί, καταστρέφοντας τον νωτιαίο μυελό και τελικά προκαλώντας παράλυση, εάν δεν ληφθούν τα απαραίτητα μέτρα. Η προσωρινή βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε πόνο, αδυναμία και δυσκαμψία στην περιοχή της ράχης, των ώμων και των άκρων. Η συριγγομυελία μπορεί επίσης να προκαλέσει την απώλεια της ικανότητας αίσθησης ακραίων τιμών ψυχρού και θερμού, ιδιαίτερα στα χέρια.  Κάθε ασθενής επηρεάζεται από διαφορετικό συνδυασμό συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα αυτά συνήθως ποικίλλουν ανάλογα με την έκταση και, συχνά πιο σημαντικά, ανάλογα με τον εντοπισμό του συριγγίου μέσα στον νωτιαίο μυελό.
Ο επιπολασμός της συριγγομυελίας υπολογίζεται σε 8,4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα,[1] με τα συμπτώματα συνήθως να αρχίζουν σε νέους ενήλικες. Τα σημεία της διαταραχής έχουν την τάση να αναπτύσσονται αργά, παρόλο που ξαφνική έναρξη μπορεί να εμφανιστεί με τον βήχα, την διάταση ή την μυελοπάθεια.

ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ

Σε γενικές γραμμές υπάρχουν δύο μορφές συριγγομυελίας: η συγγενής και η επίκτητη. Επιπρόσθετα, μία μορφή της διαταραχής περιλαμβάνει το τμήμα του εγκεφάλου που ονομάζεται εγκεφαλικό στέλεχος. Το εγκεφαλικό στέλεχος ελέγχει πολλές από τις ζωτικές λειτουργίες, όπως η αναπνοή και ο καρδιακός ρυθμός. Όταν τα συρίγγια επηρεάζουν το εγκεφαλικό στέλεχος, η κατάσταση ονομάζεται συριγγοπρομηκία.

ΣΥΓΓΕΝΗΣ

Η πρώτη κύρια μορφή σχετίζεται με μία εγκεφαλική ανωμαλία που ονομάζεται δυσπλασία Chiari, που πήρε το όνομά της από τον Αυστριακό Παθολόγο Hans Chiari. Αυτή είναι η πιο συχνή αιτία συριγγομυελίας, όπου η ανατομική ανωμαλία προκαλεί την προβολή του κατώτερου τμήματος της παρεγκεφαλίδας από την φυσιολογική της θέση στο οπίσθιο μέρος της κεφαλής μέσα στην αυχενική μοίρα του νωτιαίου σωλήνα. Τότε, στην αυχενική μοίρα του νωτιαίου μυελού μπορεί να δημιουργηθεί μία σύριγγα. Λόγω της σχέσης που κάποτε θεωρούνταν να υπάρχει μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού σε αυτόν τον τύπου συριγγομυελίας, οι ιατροί μερικές φορές αναφέρονται σε αυτή ως επικοινωνούσα συριγγομυελία.
Εδώ τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν μεταξύ των 25 και 40 ετών και μπορεί να χειροτερέψουν με την επιβάρυνση ή με οποιαδήποτε δραστηριότητα που προκαλεί την ξαφνική παλινδρόμηση του ΕΝΥ. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να έχουν μακρές περιόδους σταθερότητας. Ορισμένοι ασθενείς με αυτή τη μορφή διαταραχής επίσης έχουν υδροκέφαλο, στον οποίο το ΕΝΥ συσσωρεύεται στον εγκέφαλο, ή μία κατάσταση που ονομάζεται αραχνοειδίτιδα, δηλαδή φλεγμονή της αραχνοειδούς μήνιγγας.
Ορισμένες περιπτώσεις συριγγομυελίας έχουν παρατηρηθεί στις ίδιες οικογένειες, παρόλο που αυτό είναι σπάνιο.

ΕΠΙΚΤΗΤΗ

Η δεύτερη κύρια μορφή συριγγομυελίας εμφανίζεται ως επιπλοκή τραύματος, μηνιγγίτιδας, αιμορραγίας, όγκου, ή αραχνοειδίτιδας. Στην περίπτωση αυτή, το συρίγγιο ή κύστη αναπτύσσεται σε ένα μυελοτόμιο του νωτιαίου μυελού που έχει υποστεί βλάβη λόγω κάποιας από τις παραπάνω καταστάσεις. Το συρίγγιο αρχίζει να διογκώνεται. Η κατάσταση αυτή μερικές φορές αναφέρεται ως μη-επικοινωνούσα συριγγομυελία. Τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μήνες ή ακόμη και χρόνια μετά τον αρχικό τραυματισμό, και περιλαμβάνουν πόνο, αδυναμία και αισθητικές βλάβες που ξεκινούν από το σημείο του τραύματος.
Το κύριο σύμπτωμα της μετατραυματικής συριγγομυελίας (συχνά αναφέρεται η συντομογραφία ΜΤΣ) είναι ο πόνος, ο οποίος μπορεί να επεκταθεί προς τα πάνω από το σημείο της κάκωσης. Συμπτώματα όπως ο πόνος, το μούδιασμα, η αδυναμία, και η διακοπή της αίσθησης της θερμοκρασίας, μπορεί να περιορίζονται στη μία πλευρά του σώματος. Η συριγγομυελία μπορεί επίσης να επηρεάσει αρνητικά την εφίδρωση, τη σεξουαλική λειτουργία, και, αργότερα, τον έλεγχο της κύστης και του εντέρου. Μία τυπική αιτία της ΜΤΣ είναι το τροχαίο ατύχημα ή παρόμοιο τραύμα που περιλαμβάνει κάκωση δίκην-μαστιγίου.
Αυτό που καθιστά δύσκολη τη διάγνωση της ΜΤΣ είναι το γεγονός ότι τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν για πρώτη φορά εφόσον περάσει μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την αιτία που προκάλεσε το συρίγγιο, π.χ. παρουσία τροχαίου ατυχήματος και πολλούς μήνες αργότερα ο ασθενής αισθάνεται για πρώτη φορά τα συμπτώματα της ΜΤΣ όπως πόνος, απώλεια αισθητικότητας, μειωμένη ικανότητα του δέρματος να αισθάνεται διάφορους βαθμού θερμού και ψυχρού.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

•    Η κατάσταση παρουσιάζεται πιο συχνά στην αυχενική μοίρα του νωτιαίου μυελού και προκαλεί νευροπαθητικό πόνο, παραισθησία, μούδιασμα και μυϊκή έκπτωση στα άνω άκρα ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα. Χρειάζεται να γίνει διαφοροδιάγνωση από τον αυχενικό ριζιτικό πόνο λόγω κάποιας κήλης μεσοσπονδυλίου δίσκου.
•    Διαταραχή στην αίσθηση της θερμότητας στα άνω άκρα που μπορεί να προκαλέσει ακόμη και θερμικές βλάβες, γιατί ο ασθενής αδυνατεί να προφυλαχθεί από την έκθεση των χεριών του σε θερμά αντικείμενα.
•    Όταν η νόσος συνοδεύεται από δυσπλασία Arnold Chiari και υδροκέφαλο, μπορεί να παραπονείται για ισχυρούς πονοκεφάλους οι οποίοι επιδεινώνονται με το βήχα και την τάση.
•    Η αύξηση της πίεσης μέσα στην κύστη του νωτιαίου μυελού μπορεί να επηρεάσει τιε μακρές νευρικές ίνες μέσα στο νωτιαίο μυελό οι οποίες νευρώνουν τα πόδια και την ουροδόχο κύστη, προκαλώντας σπαστικότητα των κάτω άκρων και ακράτεια ούρων.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση τίθεται με την μαγνητική τομογραφία. Αγγειακές δυσπλασίες μπορεί να αναδειχτούν με μαγνητική αγγειογραφία.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Α.ΣΥΝΤΗΡΗΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

•    Φάρμακα για την αντιμετώπιση του νευροπαθητικού πόνου της κατηγορίας των τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών ή αντιεπιληπτικών ή / και συνδυασμός τους
•    Οπιοειδή όταν οι παραπάνω κατηγορίες δεν επαρκούν, αρχίζοντας από τα ελαφρύτερα προς τα πιο ισχυρά.
•    Διουρητικά όπως acetazolamide και frusemide μπορούν να ελαττώσουν την παραγωγή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και να μειώσουν το μέγεθος του συριγγίου.
•    Κορτικοστεροειδή από το στόμα μπορούν να ελαττώσουν την παραγωγή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού με άγνωστο μηχανισμό.

Β. ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

1. ΕΛΑΧΙΣΤΑ ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ

•    Διέγερση νωτιαίου μυελού
•    Διέγερση φλοιού του εγκεφάλου
•    Υπαραχνοειδής χορήγηση μορφίνης ή ζικονοτίδης

2. ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Υπάρχουν διάφορες χειρουργικές τεχνικές προσέγγισης της νόσου αλλά συνήθως η νόσος υποτροπιάζει.

Πηγή: e-algos.com